“血液系统疾病”小儿贫血概述，临床执业医师应试指南课堂讲义如下：

一、贫血定义和分度

1.贫血概念

贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。

我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb＜145g/L，1～4个月Hb＜90g/L，4～6个月Hb＜100g/L者为贫血。

2.贫血分度

表2-61 小儿贫血分度（按血红蛋白量，g/L）

二、贫血分类

（一）病因分类

根据贫血发生的原因分为三类：

1.红细胞和血红蛋白生成不足

（1）造血因子缺乏：如缺铁导致的缺铁性贫血、缺乏维生素B12或叶酸导致的巨幼细胞贫血等。

（2）造血功能障碍：如再生障碍性贫血。

（3）其他：感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。

2.溶血性贫血 可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起。

（1）红细胞内在异常因素：①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形、椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等；②红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等；③血红蛋白合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病。

（2）红细胞外在异常因素：①免疫性因素：同种免疫性溶血（Rh或ABO血型不合）、自身免疫或药物所致的免疫性溶血性贫血；②非免疫性因素：药物、化学、毒素或物理、感染因素引起的溶血。

3.失血性贫血 包括急性失血性及慢性失血性贫血。

（二）形态分类

根据红细胞数、血红蛋白量和红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类。

表2-62 贫血的细胞形态分类及意义

三、贫血治疗原则

1.去除病因 这是治疗贫血的关键，有些贫血在病因去除后，很快可以治愈。对一些贫血原因暂时未明的，应积极寻找病因，予以去除。

2.一般治疗 加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配等。

3.药物治疗 针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗。如铁剂治疗缺铁性贫血；维生素B12和叶酸治疗巨幼红细胞性贫血；肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血和先天性纯红细胞再生障碍性贫血等。

4.输红细胞 当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施。对长期慢性贫血者，若代偿功能良好，可不必输红细胞；必须输注时应注意量和速度，贫血越严重，一次输注量越少且速度宜慢。一般选用浓缩红细胞，每次5～10ml/kg，速度不宜过快，以免引起心力衰竭和肺水肿。对于贫血合并肺炎的患儿，每次输注红细胞量更应减少，速度减慢。

5.造血干细胞移植 这是目前根治严重遗传性溶血性贫血和再生障碍性贫血的有效方法，但受HLA相配的造血干细胞来源的限制。

6.并发症治疗 婴幼儿贫血合并急、慢性感染，营养不良，消化功能紊乱等，应予以积极治疗。同时还应考虑贫血和合并症的相互影响的特点，如贫血患儿在消化功能紊乱时对体液失衡的调节能力较无贫血的小儿差，在输液治疗时应予注意。

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