临床助理医师

考试动态

栏目首页报名时间报名入口现场审核报名条件准考证考试时间成绩查询分数线证书管理

复习指导

考试大纲辅导精华考试经验答疑周刊模拟题库

首页 > 临床助理医师 > 辅导精华 > 正文

法洛四联症的临床表现-2021年临床助理医师考试儿科学知识点/试题

医学教育网2020-12-25

大号

——●●●聚焦热点●●●——

查分预约>

有奖猜分>

考后关注>

关于“法洛四联症的临床表现-2021年临床助理医师考试儿科学知识点/试题”相关内容，相信参加2021年临床执业助理医师考试的各位考生都在学习，为方便大家掌握，在此医学教育网小编为大家整理如下内容：

法洛四联症

【考频指数】★★★★

【考点精讲】法洛四联症

1.血流动力学变化　由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。

其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。

2.病理生理

肺动脉狭窄越重，右向左分流越多，临床表现就越重。

3.临床表现

①青紫：最早、最主要的症状。

②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。

③杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中。

④阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。

⑥生长发育落后

并发症：为脑血栓（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及传染性心内膜炎。

4.诊断

（1）X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。

（2）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大。

（3）超声心动图：确诊。

（4）心导管检查：连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。

（5）心血管造影：对制订手术方案和估测预后至关重要。

（6）病史、临床表现（症状与体征）。

【进阶攻略】

法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。血流动力学变化是儿科心血管系统中最容易考核的知识点，临床表现和特征性的辅助检查必须掌握；其主要的治疗方式为手术，这个内容考核意义相对小。题型多样化。

【易错易混辨析】

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。两者需要注意差别。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.法洛四联症患者青紫的程度或法洛四联症杂音响度主要取决于

A.肺动脉狭窄的程度

B.室间隔缺损的大小

C.室间隔缺损的部位

D.主动脉骑跨的程度

E.右心室肥厚的程度

二、A2型选择题

1.男孩，2岁。活动后气急、口唇青紫1年余。查体：胸骨左缘第3肋间闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心影稍增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，肺透亮度增加。最可能的诊断是

A.完全性大动脉转位

B.房间隔缺损合并肺动脉狭窄

C.室间隔缺损合并肺动脉高压

D.动脉导管未闭

E.法洛四联症

三、A3/4型选择题

男孩，5岁。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活动后气促，体格发育落后，胸骨左缘第2——3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，经超声心动图证实为先天性心脏病，法洛四联症。

1.此患儿其心脏由哪4种畸形组成

A.主动脉狭窄，室间隔缺损，肺动脉骑跨，右心室肥厚

B.主动脉狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，左心室肥厚

C.肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

D.肺动脉狭窄，房间隔缺损，肺动脉骑跨，左心室肥厚

E.肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚

2.此患儿突然发生昏厥、抽搐最可能并发

A.支气管肺炎

B.充血性心力衰竭

C.低钙惊厥

D.肺动脉梗阻

E.癫痫

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.A

【答案解析】由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流；肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。

二、A2型选择题

1.E

【答案解析】根据患儿心脏杂音部位、心尖圆钝上翘、肺动脉段凹陷、肺门血管影缩小、肺透亮度增加等临床表现可判断为E。B为胸骨左缘第2——3肋间有收缩期杂音、肺动脉段突出、肺野充血明显、主动脉影缩小、肺门舞蹈征等；C为肺动脉段扩张、肺野充血、胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音；D为胸骨左缘上方有一连续性机器样杂音、心尖向下扩张、肺动脉段突出、肺门血管影增粗等。

三、A3/4型选择题

1.C

2.D

【答案解析】法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。法洛四联症导致的阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。