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维生素D缺乏性佝偻病
【考频指数】★★★★
【考点精讲】维生素D缺乏性佝偻病
1.病因
①围生期维生素D不足;②日光照射不足:冬春季易发病;③维生素D摄入不足;④食物中钙磷比例不当:人工喂养者易发病;⑤维生素D需要量增加:生长过快;⑥疾病或药物的影响导致1,25-(OH)2D3不足。
2.临床特点
初期——神经兴奋性增高:易激惹,烦躁,睡眠不安,夜惊,枕秃,无明显骨骼改变,X线大致正常;
激期——骨骼改变和运动功能发育迟缓。
颅骨软化:多见于3——6月婴儿;方颅:多见于7——8月以上婴儿;前囟增大及闭合延迟;出牙延迟胸廓肋骨串珠(好发于1岁左右,以7——10肋最明显),肋膈沟;鸡胸或漏斗胸四肢手镯或脚镯;O形腿或X形腿;
生化检查:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积降低,碱性磷酸酶明显升高。
X线:临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;骨骺软骨增宽。
恢复期——碱性磷酸酶4——6周恢复正常,X线表现于2——3周后即有改善,临时钙化带重新出现,逐渐致密并增宽,骨质密度增浓,逐步恢复正常。
后遗症期——多见3岁后小儿,临床症状消失,血生化及骨骼X线检查正常,仅遗留不同程度的骨骼畸形,见于重度佝偻病患儿。
3.诊断 血清25-(OH)D3(正常值10——60μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常值0.03——0.06μg/L)水平在佝偻病初期就已明显降低,为可靠的早期诊断指标。
4.治疗 补充维生素D制剂(0.2万——0.4万IU),补充钙剂,多晒太阳;激期勿使患儿多坐、多站,防止发生骨骼畸形。
5.预防 自出生2周后即应补充维生素D,一般维生素D每日生理需要量为400IU,连续服用。多晒太阳是预防佝偻病简便有效的措施。
【进阶攻略】
诊断需解决三个问题:首先,是否有佝偻病;其次,如有,属于哪个期;再次,是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检査。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性,如多汗、烦闹等,仅依据临床表现的诊断准确率较低;骨骼的改变可靠;血清1,25-(OH)2D3水平为最可靠的诊断标准,但很多单位不能检测。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。
【易错易混辨析】
佝偻病病因的鉴别:即与抗维生素D性佝偻病鉴别,此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.佝偻病颅骨软化多发生于下述年龄小儿
A.3个月以内
B.3——6个月
C.6——9个月
D.9——12个月
E.12个月以上
二、A2型选择题
1.冬季出生一男婴,足月顺产,现已4个月,体重5.8kg,只母乳喂养,未添加辅食,近日来,婴儿多烦躁,易激惹,夜惊,多汗,血钙、血磷、碱性磷酸酶正常,最可能的诊断是
A.惊吓
B.营养不良
C.佝偻病活动期
D.佝偻病早期
E.先天性佝偻病
三、A3/4型选择题
8个月男孩,生后一直牛奶喂养,未添加辅食。近一周来患儿每天腹泻5——6次,质稀,伴吵闹不安,睡眠差,出汗多。尚不能扶站,未出牙。考虑为维生素D缺乏性佝偻病。
1.体检时最可能存在的体征是
A.鸡胸
B.肌张力正常
C.颅骨软化
D.方颅及前囟增大
E.“O”形腿
2.若化验检查示血钙2mmol/L(8mg/dl),钙磷乘积为25,X线长骨检查示骨骺软骨明显增宽,干骺端临时钙化带消失,呈毛刷状及杯口样改变,则应属维生素D缺乏性佝偻病的
A.初期
B.激期
C.恢复期
D.后遗症期
E.以上都不是
3.若该患儿在住院过程中突然抽搐一次,表现为四肢抽动,肌张力增高,双眼上翻凝视,口吐白沫,持续1分钟后自行缓解。随后神志清楚,精神正常,但体温(肛温)为38℃。为明确抽搐原因,应首选查
A.血常规
B.血糖
C.血钙、磷及镁
D.脑脊液常规
E.头颅CT或MRI检查
4.若该患儿仍反复抽搐,应给予
A.静滴钙剂
B.静注高渗葡萄糖
C.肌内注射维生素D
D.静脉注射甘露醇
E.肌内注射硫酸镁
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.B
【答案解析】颅骨软化:多见于3——6个月婴儿,因此时颅骨发育最快,软化部分常发生在枕骨或顶骨中央,约6个月时颅骨软化逐渐消失
二、A2型选择题
1.D
【答案解析】佝偻病初期(早期)此期常无明显骨骼改变,X线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血生化检查改变轻微:血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30——40),碱性磷酸酶增高或正常。
三、A3/4型选择题
1.D
2.B
3.C
4.A
【答案解析】
1.佝偻病出现方颅:多见于7——8月以上婴儿;激期可有前囟增大及闭合延迟.
2.血钙2mmol/L稍低于正常,钙磷乘积低于30,是佝偻病激期血生化特点;X线检查干骺端临时钙化带消失,呈毛刷状、杯口样改变,骺软骨明显增宽,是佝偻病激期X线片特点。
3.有佝偻病体征,惊厥缓解后无神经系统体征,无高热。近期有腹泻病史,钙流失多,应考虑为低钙惊厥。故首选检查血钙、磷、镁。
4.反复低钙惊厥先给予静脉补钙,症状控制后再按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。惊厥发作时首先控制惊厥。
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