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新生儿缺氧缺血性脑病
【考频指数】★★★★
【考点精讲】新生儿缺氧缺血性脑病
1.病因 当脑的灌注降低严重到足以超过组织从血液中提取氧气的能力时缺氧缺血性脑病发生。
2.临床表现
HIE临床症状和体征取决于窒息缺氧事件的严重性和持续时间，神经系统症状一般于生后6——12小时出现，逐渐加重，至72小时达高峰，随后逐渐好转。严重者多在72小时内恶化或死亡。
（1）出生到12小时：主要症状是继发于大脑半球的抑制，呈周期性呼吸。可在出生后6——12小时表现为肌张力低下、颤动或惊厥。
（2）12——24小时：患儿明显激惹，部分患儿开始惊厥或发生呼吸暂停、颤动和近端肢体软弱无力（上肢重于下肢）。拥抱反射亢进，哭声尖而单调，深腱反射增强。
（3）24——72小时：严重受累患儿意识水平进一步恶化，深度昏睡或昏迷，常在一段时间不规则呼吸之后呼吸停止。脑干功能障碍在此期比较常见，严重受累患儿常在此期死亡。
（4）72小时以后：通常在以后的几天到几周中逐渐改善，而某些神经学异常的体征仍然持续存在。患儿可有轻到中度昏睡，喂养障碍。脑干功能障碍在累及深部核团的选择性神经元坏死的患儿中特别明显。四肢肌张力低下是普遍的特征。
3.诊断
（1）临床表现是诊断HIE的主要依据，同时具备以下4条者方可确诊：
1）有明确的胎儿宫内窘迫史，胎心＜100次/分，持续5分以上；和（或）羊水Ⅲ度污染，或者在分娩过程中有明显窒息史。
2）出生时有明确窒息，Apgar评分1分钟≤3分，并延续至5分钟时仍≤5分；和（或）出生时脐动脉血气pH≤7.00。
3）出生后不久出现神经系统症状，并持续至24小时以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷），肌张力改变（增高或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥，脑干体征（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高。
4）排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病引起的脑损伤。
新生儿缺氧缺血性脑病的临床分度
（2）神经影像学检查：为了明确HIE的神经病理类型及病变的部位和范围。
4.治疗
HIE治疗的基本原则包括支持对症治疗和特殊神经保护措施两个方面。分别是：为了阻断缺氧缺血的原发事件和避免/减轻继发性的脑损伤、希望针对HIE的发病机制，寻找阻断缺氧缺血生化级联反应的药物或方法，减轻和预防脑损伤。
（1）维持适当的通气和氧合（维持正常的氧和二氧化碳分压）。
（2）维持适当的脑血流灌注，避免血压剧烈波动（HIE存在压力被动性脑循环，任何轻度的血压波动都会加重脑损伤）。
（3）维持适当的血糖水平（维持在75——100mg/dl）。
（4）适当限制入液量，预防脑水肿[预防液体负荷过重，应维持尿量＞1ml/（kg·h）]。
（5）控制惊厥（苯巴比妥是治疗新生儿HIE惊厥的首选药物）。
（6）亚低温疗法 是目前国际上较公认的治疗HIE的有效方法。主要应用于轻、中度足月HIE患儿，包括选择性头部亚低温及全身亚低温，使核心温度降至34℃，主张生后6小时之内开始。可使病死率显著降低。
【进阶攻略】
新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是新生儿的常见疾病，目前缺乏有效的治疗手段，仍是以支持治疗为主的综合治疗方法，了解其分度，对于后续的治疗及预后有非常重要的意义。本题多以A型题目进行考核。
【易错易混辨析】
新生儿缺氧缺血性脑病治疗：苯巴比妥钠（本病止惊首选药物）。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.新生儿缺氧缺血性脑病最主要的病因是
A.围生期窒息
B.肺炎
C.病理性黄疸
D.败血症
E.硬肿症
二、A3/4型选择题
患儿，男，出生时Apgar评分4分，生后2天，嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，时而出现惊厥，头颅CT扫描，可见右叶有低密度影。
1该患儿临床诊断最大可能为
A.新生儿窒息
B.新生儿缺氧缺血性脑病
C.新生儿蛛网膜下腔出血
D.新生儿硬膜下出血
E.胆红素脑病（核黄疸）
2.控制该患儿的惊厥，应首选什么药物
A.安定肌内注射。
B.水合氯醛灌肠
C.甘露醇
D.苯巴比妥钠
E.利尿剂
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.A
【答案解析】缺氧是新生儿缺氧缺血性脑病发病的核心，其中围生期窒息是最主要的病因。
二、A3/4型选择题
1.B
【答案解析】患者生后评分是4分，有窒息病史，现在头颅有低密度影，考虑是缺血性脑损伤，应该是新生儿缺氧缺血性脑病。
2.D
【答案解析】治疗新生儿缺氧缺血性脑病首选苯巴比妥钠，肝功能不良改用苯妥英钠，顽固性抽搐者加用地西泮，或加用水合氯醛灌肠。
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