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【儿科疾病】法洛四联症

1.血流动力学变化　由以下4种畸形组成： ①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。 其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。

2.病理生理 肺动脉狭窄越重，右向左分流越多，临床表现就越重。

3.临床表现 ①青紫：最早、最主要的症状。 ②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。 ③杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中。 ④阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。 ⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。 ⑥生长发育落后 并发症：为脑血栓（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及传染性心内膜炎。

4.诊断 （1）X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。 （2）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大。 （3）超声心动图：确诊。 （4）心导管检查：连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。 （5）心血管造影：对制订手术方案和估测预后至关重要。 （6）病史、临床表现（症状与体征）。

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