常见血液成分的特性和临床应用——临床助理医师输血章节考点，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

　　第二章　白血病　　第一节　急性白血病

急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞（白血病细胞），这些细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。根据主要受累的细胞系类分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。

一、FAB分型

1.急性淋巴细胞性白血病（ALL）分为3个亚型。

（1）L₁型：原始和幼稚细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。

（2）L₂型：原始和幼稚细胞以大细胞（直径＞12μm）为主。

（3）L₃型：原始和幼稚细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

2.急性髓系白血病（AML）分为八个亚型。

3.MICM分型　细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。

【经典例题1】

男性，35岁。1周来发热伴皮肤出血点，化验血呈全血细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%，各阶段粒细胞占50%，各阶段单核细胞占30%，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是

A.M₁

B.M₂

C.M₄

D.M₅

E.M₆

［参考答案］1.C

二、临床表现

1.正常骨髓造血功能受到抑制表现

2.白血病细胞增殖浸润的表现

【经典例题2】

易发生DIC的急性白血病类型是

A.急性单核细胞白血病

B.红白血病

C.急性淋巴细胞白血病

D.急性粒细胞白血病部分分化型

E.急性早幼粒细胞白血病

［参考答案］2.E

三、实验室检查

1.血象　大多数患者白细胞增多，超过10×10⁹/L以上者可称为白细胞增多性白血病；也有白细胞计数正常或减少，低者可＜1.0×10⁹/L，称为白细胞不增多性白血病。

2.骨髓象　是诊断急性白血病的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%为急性白血病的诊断标准（WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%）。多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。Auer小体仅见于急非淋白血病，有独立诊断意义。

3.骨髓细胞化学染色在分型中的意义

（1）髓过氧化物酶（MPO）：AML（＋～＋＋＋），ALL（-），急性单核细胞白血病（-～＋）。

（2）糖原染色（PAS）：AML（-）或（＋）；ALL（＋）；急性单核细胞白血病（M5）（-）或（＋）。

（3）非特异性酯酶（NSE）：AML（-）或（＋），不被NaF抑制。M5（＋），被NaF抑制。

四、诊断及鉴别诊断

根据临床表现、血象和骨髓象特点，白血病诊断不难。注意与以下疾病相鉴别：

1.骨髓异常增生综合征（MDS）　①突出表现为髓系或多系病态造血；②骨髓象原始细胞占非红细胞＜20%。骨髓活检可有ALIP现象（原始粒细胞、早幼粒细胞呈簇状积聚现象），提示预后较差，易发展为白血病。

2.急性再障　具有全血细胞减少，三系减少的特点，但无白细胞增生浸润的表现，行骨髓检查易作出鉴别。

五、治疗

1.一般治疗　①防治感染：如化疗、放疗所致粒细胞减少后，容易并发感染；②纠正贫血：严重贫血可输注浓缩红细胞；③控制出血：防治凝血异常所致全身广泛出血、颅内出血；④防止高尿酸血症肾病：尿酸阻塞肾小管所致，鼓励多饮水、碱化尿液或别嘌醇抑制尿酸形成等；⑤营养支持。

2.化疗原则　主要采用联合化疗。化疗策略是尽早尽快杀灭白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，血象和骨髓象基本正常，血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始和（早）幼细胞＜5%。

3.常用化疗方案

（1）ALL（急淋）：诱导缓解治疗方案常用VP方案（长春新碱加泼尼松）。成人常用VDP方案（长春新碱、柔红霉素加泼尼松）或VDLP方案（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松）等。

（2）AML（急性髓细胞白血病）：诱导缓解方案常用DA方案（柔红霉素加阿糖胞苷）或HA方案（高三尖杉酯碱加阿糖胞苷）；M₃（APL）应选用全反式维甲酸（AT-RA）治疗。

4.中枢神经系统白血病防治方法　主要采用鞘内注射甲氨蝶呤，预防可以每周2次共3周，治疗可2次/周，直到脑脊液检查恢复正常，然后1次/6周，重复一次。也可应用阿糖胞苷鞘内注射或颅脑脊髓放疗。

5.异基因造血干细胞移植　适应证为成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有HLA配型相合的供髓者，患者年龄控制在50岁以下，如无合适供髓者亦可选择自体干细胞移植。

【经典例题3】

治疗急性髓细胞白血病普遍采用的标准化疗方案是

A.VP

B.DA

C.CHOP

D.MOPP

E.MP

［参考答案］3.B

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