2021年临床助理医师考试：原发免疫性血小板减少症临床表现，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。
第三节 原发免疫性血小板减少症
ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症。ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
一、临床表现
1.急性型 发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。
2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻，但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。
二、实验室检查
【经典例题1】
ITP可有
A.骨髓巨细胞消失
B.凝血时间延长
C.血小板寿命缩短
D.网织红细胞绝对值降低
E.Coombs试验（+）
［参考答案］1.C
三、诊断及鉴别诊断
1.诊断
（1）多次检查血小板计数减少。
（2）脾不大或轻度肿大。
（3）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
（4）需排除继发性血小板减少症。
2.鉴别诊断 主要与继发性血小板减少症鉴别。①紫癜应与血小板减少性紫癜鉴别；②关节型与风湿性关节炎鉴别；③肾型与肾小球肾炎、系统性红斑狼疮鉴别；④腹型与外科急腹症鉴别。
【经典例题2】
下列哪项能鉴别ITP和过敏性紫癜
A.皮肤黏膜出血的多少
B.泼尼松治疗是否有效
C.是否有贫血
D.血小板数量有否减少
E.束臂试验是否阳性
［参考答案］2.D
四、治疗
1.一般治疗 出血严重者应注意休息。
严重血小板减少的处理：出血严重者＜（10～20）×109/L时：①输入血小板悬液；②静脉滴注大剂量免疫球蛋白疗程5天；③静注糖皮质激素：地塞米松连用4天或甲泼尼龙连用3～5天；④促血小板生成药：重组人血小板生成素、艾曲波帕及罗米司亭等。
2.一般ITP的处理
（1）糖皮质激素：为首选药。作用机制：①抑制抗体生成及抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞系统的吞噬破坏血小板；③降低毛细血管脆性改善出血；④刺激骨髓造血及血小板的释放；⑤常用波尼松顿服，待血小板恢复后逐渐减量改用小剂量维持。
（2）脾切除机制：脾脏是产生血小板抗体的主要部位，也是破坏血小板的主要场所，切脾能延缓血小板的破坏。
适应证：①正规糖皮质激素治疗无效（时间超过6个月）；②有激素依赖性，停药或减量后复发，需大剂量维持（＞30mg/d）；③有糖皮质激素禁忌证。
禁忌证：患者年龄＜6岁、处于妊娠期或存在其他不可耐受手术的疾病。
3.免疫抑制剂治疗 不做首选。一般用于激素、切脾无效或有禁忌证者；对初治后数月或数年复发者也适用。常用药：①长春新碱每周一次静脉滴注，连用4～6周；②口服环磷酰胺或硫唑嘌呤每天一次，连用4～6周。
4.其他 达那唑：为合成雄性激素，300～600mg/d，口服，2个月为一个疗程。
【经典例题3】
关于ITP治疗下述错误的是
A.血小板＜10×109/L时应紧急输注血小板
B.慢性型ITP首选免疫抑制剂
C.脾脏切除是有效方法之一
D.使用糖皮质激素
E.对糖皮质激素效果不佳可选择免疫抑制剂治疗
［参考答案］3.B
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