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原发性免疫性血小板减少症
原发性免疫性血小板减少症(ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜,属于自身免疫性血小板减少性紫癜,为最常见的一种血小板减少性紫癜,主要讲述成人ITP,好发于青年女性。
病因和发病机制
1.免疫因素
血小板抗原结构改变,导致自身抗体产生,与抗体或补体相结合的血小板易破坏而缩短寿命。
2.肝、脾对血小板的清除作用加强 脾脏是血小板抗体产生的主要部位,也是破坏的主要场所。
3.雌激素的作用 雌激素抑制血小板生成。
临床表现
成人ITP—般起病隐袭,多数出血较轻,但可因感染而突然加重,少数出血较重,除有皮肤、黏膜出血外,还可有内脏出血。
女性长期月经过多可出现失血性贫血。病情反复发作,甚至迁延数年,未见自行缓解者。
实验室检查
1.血小板检查 血小板计数减少。
2.出血时间延长,凝血功能均正常。
3.骨髓象 巨核细胞数量增加,伴巨核细胞成熟障碍,幼稚型增加,产板型减少。
4.血小板相关抗体 多数阳性。
诊断
(1)至少2次化验检查血小板减少。
(2)脾脏一般不增大。
(3)骨髓巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。
(4)需排除继发性血小板减少症。
治疗
血小板明显减少、出血严重者,应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。
严重血小板减少是指<(10~20)×109/L,应予紧急处理。
(1)血小板成分输注
(2)大剂量免疫球蛋白
(3)静脉注射糖皮质激素
(4)促血小板生成药物
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