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尖瓣下移畸形的诊断和特点
1、诊断标准:
(1)三尖瓣区收缩期杂音,第1、2心音分裂。
(2)X线检查示巨大右心房,心电图可有右房肥大表现。超声心动图可显示三尖瓣附着位置下移,右房扩大,三尖瓣反流。右心导管检查可发现右房压力升高。
(3)有发绀者应与三尖瓣闭锁和其他发绀型先天性心脏病鉴别。无发绀者应与扩张型心肌病和心包积液相鉴别。
2、临床特点:
(1)若未合并其他畸形,大多数病人可活到成人期。在青春期前,一般无症状。
(2)临床表现主要包括发绀、呼吸困难和心力衰竭。发绀和心力衰竭是决定预后的重要因素。在50岁以上成人患者中,大约一半有发绀。
(3)25%~30%病人合并预激综合征,房室旁路通常位于右侧。可反复发作室上性心动过速,严重者可能引起猝死。
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