临床执业医师

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血友病和血管性血友病

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【提问】 2000-2-122.男,18岁,自幼有出血倾向。出血时间延长,凝血时间正常,血小板150×109/L,血小板粘附率降低,部分凝血活酶时间延长,凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史,考虑的诊断是(答案:B)

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.维生素K缺乏

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

【回答】答复:考虑是B。

1、血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的性联隐性遗传疾病。APTT可正常,出血时间常正常,PT正常。

2、血管性血友病是一种由于血浆VWF缺陷所致的遗传性出血性疾病。血浆VWF多聚体质或量异常。VWF相关抗原浓度降低。APTT延长,出血时间延长。血小板聚集不良。

【追问】二者凝血酶原时间都正常?

【回答】答复:

1、血友病是一组由于缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所引起的性联隐性遗传疾病。

2、血管性血友病是一种由于血浆VWF缺陷所致的遗传性出血性疾病。血浆VWF多聚体质或量异常。VWF相关抗原浓度降低。

【追问】VWF?

【回答】答复:VWF是血小板粘附所需要的蛋白,在凝血中发挥一定的作用。

★问题所属科目:临床执业医师---内科学(含传染病学)

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