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什么是肝豆状核变性及血色病

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【提问】1什么是"肝豆状核变性".2什么是"血色病"?

【回答】答复:

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。

血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。血色病分原发性和继发性两类。原发性血色病是一种隐性遗传性疾病,男性多见。继发性血色病主要由于严重的慢性贫血 (重型β海洋性贫血和再生障碍性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后,造成体内铁贮积过多所致,也有少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生。相当多的患者嗜酒,某些酒中铁含量较高,酒精又能刺激铁的吸收,长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收。

★问题所属科目:临床执业助理医师---内科学

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