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白细胞减少症的概念、病因病机和临床表现—临床医师分阶段考试

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概念

白细胞减少症是由多种原因引起的一组综合征,周围血白细胞持续低于4×109/L,称为白细胞减少症。近年来白细胞减少症发病增多,已受到临床重视。

病因与发病机制

骨髓中生长的粒细胞系来自粒一巨噬细胞系于细胞。原粒、早幼粒及中幼粒细胞均具有分裂能力,属骨髓分裂池,晚幼粒细胞不再分裂,发育成熟至分叶核,积聚于骨髓中等待释放,属骨髓贮备池。释放入血液的粒细胞半数随循环血液流动称为循环池,另一半滞留于小血管壁称为边缘池,两者可互相转换,保持动态平衡。粒细胞在血液中存留6~12小时后进入组织,行使其吞噬细菌及异物等功能。

1.粒细胞生成减少、成熟障碍 各种放射线物质、化学毒物(苯)、抗肿瘤药及其他化学药物,某些细菌及病毒(肝炎)等均可导致幼粒细胞DNA或RNA合成障碍,直接抑制粒细胞增殖;白血病及恶性肿瘤骨髓转移,营养不良等可影响粒细胞的生成和成熟;良性家族性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症也属生成减少类型。

2.粒细胞破坏过多 粒细胞破坏超过骨髓代偿能力发生粒细胞减少,见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少。引起免疫性粒细胞减少的常见药物是氨基比林,药物引起免疫性粒细胞减少与用药剂量无关,多见于重复用药之后。

3.粒细胞分布紊乱 血管壁上(边缘池)大量粒细胞暂时或长期滞留,以至血循环中(循环池)的粒细胞减少,称为假性粒细胞减少症,见于疟疾、异体蛋白反应及内毒素血症。

临床表现

1.症状 多为慢性过程,少数患者可无症状而在检查血象时被发现;多数患者有头晕、乏力、食欲减退、低热、失眠、多梦、腰痛等非特异性表现。患者可有支气管炎、肺炎、肾盂肾炎等继发感染。对感染的易感性差异很大。如伴有单核细胞增多者,可无明显感染。

2.血象 白细胞数一般为(2~4)×109/L,中性粒细胞百分比正常或轻度减低,淋巴细胞相对增多;粒细胞可有核左移或右移,胞浆有毒性颗粒、空泡等变性。红细胞及血小板大致正常。

3.骨髓象 可呈代偿性增生,或增生低下,或粒细胞成熟障碍等。

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