中医执业医师考试复习开始，今天开始复习《内科》，想必很多同学由于不是很了解这门课程，复习起来会稍显吃力。今天医学教育网小编为大家整理了“【中医执业医师考试】白血病的临床表现、实验室检查和治疗”的内容，这样更好理解。相关内容如下：

白血病

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病

因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。

临床表现以骨髓或其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积的症状：

正常造血受抑制

浸润其他器官和组织

白血病分类

（1）急性白血病分型

①急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）

②急性髓细胞白血病 （急粒，AML）

（2）慢性白血病分型

①慢性髓细胞白血病（慢粒，CML）

②慢性淋巴细胞白血病（慢淋，CLL）

病因与发生机制

1.生物因素　 病毒和免疫功能异常

2.物理因素　 Ｘ射线、γ射线等电离辐射

3.化学因素　 化学物质所致的白血病以AML（急粒）多见

4.遗传因素

5.其他血液病　骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等血液病最终可能发展为白血病。

白血病发病过程

1.各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变，导致克隆性的异常造血细胞生成。

2.进一步的遗传学改变导致一个或多个癌基因激活和抑癌基因失活，从而导致白血病。

通常理化因素先引起单个细胞突变，随后因机体遗传易感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因，并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因过度表达，导致突变细胞凋亡受阻，恶性增殖。

急性白血病

急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。

我国急性白血病>慢性白血病

成人患者中急性粒细胞白血病最多见

儿童患者中急性淋巴细胞白血病多见

急性粒细胞白血病

共分8型

M0（急性髓细胞白血病微分化型，AML）

M1（急性粒细胞白血病未分化型）

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

M3（急性早幼粒细胞白血病，API）：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC（骨髓非红系有核细胞）中超过30%

M4（急性粒-单核细胞白血病）

M4Eo

M5（急性单核细胞白血病，AMoL）

M6（红白血病，EL）

M7（急性巨核细胞白血病，AMeL）

急性淋巴细胞白血病 共分3型

L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主

L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径超过12μm ）为主

L3 （ Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深

临表表现

1.起病特点：高热、贫血、出血倾向

2.正常血细胞减少的表现

（1）发热和感染：咽峡炎、口腔炎最多见

严重感染是急性白血病最常见的死亡原因之一

（2）出血：牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑

（3）贫血：正常细胞性贫血

3.白血病细胞增多的表现

（1）淋巴结和肝脾肿大：全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。轻至中度肝脾肿大。

（2）骨骼及关节：胸骨中下段压痛。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见，可误诊为风湿性关节炎。偶尔骨膜上出现无痛性肿块，多发生于眼眶周围，也可岀现于颅骨、胸骨、肋骨或四肢骨，称为绿色瘤。

（3）神经系统：中枢神经系统白血病（CNL）以脑膜浸润最多见。

（4）其他：

齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病

皮疹或皮下结节

睾丸浸润多见于急性淋巴细胞白血病

心、肺、消化道相应浸润症状

实验室检查及其他检查

1.血象

贫血、血小板减少极常见

白细胞计数多数增高

正常或低于正常范围=白细胞不增多性白血病

白细胞增多性白血病患者=血片中易找到原始和早期幼稚细胞，数量不等，最高可达95%以上

2.骨髓象--确诊依据

骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞≥全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。原始细胞形态有异常改变。

3.细胞化学染色：形态学上有时易于混淆，有助于急性白血病的分类鉴别

4.免疫学检查：根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其系列来源，了解被测白血病细胞所属细胞系列及其分化程度

5.染色体和基因改变

诊断与鉴别诊断

症状：有发热、感染、出血、贫血

体检：淋巴结、肝脾肿大、胸骨压痛

血象：外周血片有原始细胞

骨髓象：骨髓增生明显活跃或极度活跃，某一系列原始细胞≥30%

鉴别诊断

1.骨髓増生异常综合征 该病的RAEB及 RAEB-t型除病态造血外，外周血中可见原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞低于20%。目前 已将RAEB-t （原始细胞20%-30%）归为急性白血病。

2.传染性单核细胞増多症 血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。

3.巨幼细胞性贫血 有时可与红白血病混淆，但骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性，叶酸、维生素B12治疗有效。

4.急性粒细胞缺乏症恢复期 急性粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症一般病因明确，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。

病情评估

急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过规范治疗，部分患者获得病情缓解以至长期存活。评估与不良预后有关的因素，正确判断病情。

与预后有关的因素

①年龄

②性别

③染色体检查

④诊断时白细胞水平

⑤合并症

⑥其他：继发性AL、复发和有多药耐药者以及需较长时间化疗才能缓解者，预后均较差

MICM分型

WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点与形态学（morphology）、细胞化学、免疫学（immunology）、细胞遗传学（cytogenetics）和分子生物学（molecularbiology）结合起来，形成MICM分型系统，可协助确定治疗方案、判断预后。初诊患者应尽力获得全面MICM资料，以便评价预后，指导治疗。

危机状态评估

①白细胞淤滞

②严重感染

③严重缺氧

④颅内出血

治疗与预防

1.化学治疗：主要治疗措施，缓解并延长生存期

2.支持治疗

3.骨髓移植：完全治愈最有希望的措施

（一）一般治疗

1.应对高白细胞血症：当血中白细胞超过100x 109/L时，应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞（M3型不首选），同时给以化疗和水化

2.防治感染：转入层流病房或消毒隔离病房。岀血发热时应尽早做细菌培养和药敏试验， 并迅速进行经验性抗菌药物治疗

3.纠正严重贫血：尽快输注浓缩红细胞

4.防治高尿酸血症肾病

5.维持营养平衡

（二）抗白血病治疗

1.治疗方案：急性白血病的化疗可分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段

诱导缓解：目的是要迅速消灭尽量多的白血病细胞，使骨髓的造血功能恢复正常，达到完全缓解的标准

缓解后：仍需继续巩固和强化治疗，以便进一步消灭残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解和生存时间， 争取治愈

（1）第一阶段：抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗，主要方法是化学治疗，目标是使患者迅速获得完全缓解（CR），即白血病的症状和体征消失

（2）第二阶段：缓解后治疗，主要方法为化疗和造血干细胞移植（HSCT）

2.急性早幼粒细胞白血病（APL，M3）：首选维A酸，同时联合三氧化二砷、联合DA方案

3.急非淋（AML）诱导缓解治疗：DA方案、IA方案、HA方案

4.急性淋巴细胞白血病：VDLP方案

5.髓外白血病的防治：以中枢神经系统白血病（CNL）的防治最重要

6.化学治疗结果 治疗目的是达到完全缓解并延长生存期。

完全缓解标准：

（1）白血病的症状、体征完全消失

（2）血象：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性、儿童），中性粒绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中无白血病细胞

（3）骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞正常

部分缓解：介于完全缓解与未缓解之间

未缓解：骨髓象原始细胞超过20%

预防

急性白血病的发病与遗传有一定的相关性，

因此，预防应以环境因素为主

1.避免感染人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型

2.日常生活及工作中尽量避免接触各种辐射

3.苯以及含有笨的有机溶剂是化学性致白血病的

重要因素，工作中如接触此类物质应加以严格防护

4.氯霉素、保泰松、抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂等，被公认为有致白血病的作用，应尽量避免使用这些药物

5.某些血液病最终可能发展为白血病，包括骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等，应积极治疗这些原发病，防治因此而发生的免疫功能紊乱

急性白血病

1.分型：成人急粒，儿童急淋

2.症状：发热、感染、出血（皮肤、内脏）、贫血

3.体征：脾、淋巴结肿大+胸骨压痛

4.血常规：白细胞↑；红细胞、血小板↓

5.骨髓象（确诊）：增生明显活跃或极度活跃，原始细胞≥全部骨髓有核细胞的30%。

6.治疗：对症，化疗，骨髓移植

7.急淋可浸润神经系统

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