骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞分化障碍所引起的一组克隆性疾病。主要表现为外周血一系或二系细胞减少,或全血细胞减少。伴细胞形态学异常。
一、病史及症状
⑴病史提问:注意病前是否有接触过放射线、苯及其衍生物和化疗药物史;是否患有血液系统疾病及非造血组织肿瘤。
⑵临床症状:疲倦、乏力为常见症状,可有心悸、气短、鼻衄及口腔溃疡。少数病人易反复感染。
二、体检发现
一般贫血外貌,可伴有轻度脾肿大,少数病人出现皮疹,淋巴结肿大、骨骼压痛极罕见。
三、辅助检查
1.血象:全血细胞减少,或任一、二系细胞减少。可见巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态表现。
2.骨髓象:多为增生活跃或明显活跃,极少数增生减低。并有红系、粒系或巨核细胞系中任一系或两系或三系的病态造血。
3.骨髓活检:原始细胞分布异常,在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布。
4.骨髓组织化学染色:有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性;病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性。
细胞遗传学检查:Ph1染色体阴性;可见其它染色体异常。(医学教育网搜集)