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原发性T细胞缺陷病

医学教育网2013-03-03
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由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤医`学教育网搜集整理。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表1.

表1：几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征

疾病 发病年龄 性别 遗传方式 临床和免疫学特征
1.先天性胸腺发育不全（DiGeorge型） 新生儿 男,女 － 特殊面容,手足抽搐,血钙↓,易感染病毒和真菌,T细胞成熟缺陷,外周血中极少T细胞
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症 婴儿期 男,女 常染色体
隐性遗传		 对细菌,病毒和真菌均易感,迟发型反应（-）,T细胞少,血和尿中尿酸含量低医`学教育网搜集整理。
3.慢性皮肤粘膜念珠菌病 任时期何 男,女 － 轻型不全性缺陷,慢性皮肤和粘膜念珠菌感染,易伴发内分泌障碍

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