结肠直肠切除肛门外吻合术的优点是保存了直肠下段，术后可有正常的排便反射；在肛门外吻合结肠、直肠，操作方便，可以避免腹腔内感染。主要的缺点是组织损伤大，盆腔神经丛易被破坏，造成术后膀胱麻痹，且易发生吻合口漏及狭窄，死亡率较高。
[适应证]
先天性巨结肠经X线检查，证实乙状结肠、直肠段有狭窄者。初生儿满6个月以上，一般情况良好者。
[术前准备]
1.术前4周入院，少进有渣饮食，每日口服液体石蜡60ml，灌肠1～2次。
2.术前2周开始口服琥珀酰磺胺噻唑等药。如合并结肠炎，反复腹泻时，可用生理盐水反复灌肠冲洗，每日3次，并口服新霉素50mg～100mg/kg.d，分3～4次口服。
3.如经过适当结肠准备，积粪情况仍无好转，应即考虑先行横结肠造瘘。造瘘后通常再隔3～6周进行乙状结肠直肠段根治切除。
4.静脉输液，纠正水、电解质平衡失调；少量、多次输血，改善营养不良、贫血，加强手术耐受性。
5.对泌尿系统作详细检查；注意病儿有否合并上呼吸道感染、肺炎等疾病，如有则及时治疗。
6.术前48小时可插入一支肛管，并每天灌肠3次。灌肠须用生理盐水，忌用清水，因大量水分从宽广的肠粘膜迅速吸收进入循环系统后，会发生水中毒，导致心衰、死亡。即使用生理盐水灌肠，每次每公斤体重也不应超过100ml.经以上术前准备，结肠内应无积粪，腹部呈舟状，便可进行手术。
7.手术日下胃管。
8.备血、配血400ml.
9.有条件时，准备作冰冻切片检查。
[麻醉]
1.全麻。
2.硫喷妥钠基础麻醉加骶管麻醉。
[手术步骤]
⑴体位及切口
⑵显露巨结肠袢，切开结肠两侧腹膜
1.体位 将小儿平卧在大形板上，臀部垫高，会阴部置于大形板边缘，便于会阴部的手术操作，两上肢与左下肢固定于大形板上，左踝静脉切开，右下肢不固定，以利会阴部操作时随便移动。放置留置导尿管[图1 ⑴].
2.切口 左下正中旁切口，自脐上1cm至耻骨上缘，长6～7cm.
3.腹腔探查 进入腹腔后，将乙状结肠提出切口外进行检视，可见扩张的乙状结肠渐变为狭窄的直肠段，属无神经节的痉挛段肠管。痉挛段以上肠管继发性扩大，肠壁肥厚、苍白、失去光泽，结肠带稀疏，肠管失去蠕动功能，通常到降结肠上段才转为正常。上述不正常肠袢，应予全部切除。
⑶分离直肠上段
⑷结扎、切断乙状结肠系膜血管
4.分离直肠和乙状结肠系膜 切开乙状结肠系膜及直肠两侧以及直肠膀胱窝后腹膜，注意勿损伤两侧的输尿管[图1 ⑵].为使乙状结肠能充分活动，需将乙状结肠动脉支切断，结扎、切断处应靠近动脉起始点，这样才能保存血管弓，使肠壁有充分的血运。保留结肠左动脉的主干和分支，以保证近段结肠的血运[图1 ⑶].如需切除大部降结肠，有时还需切断结肠左动脉。在直肠上段分离，达盆底部的提肛肌水平[图1 ⑷].为避免损伤膀胱神经、分离直肠时应尽量靠近肠壁。在解剖过程中所遇到的痔上、中动脉，需予结扎切断。
⑸切除巨结肠肠袢
⑹暂时缝合结肠和直肠残端
5.切除乙状结肠直肠段，暂时缝闭残端 切除巨大的乙状结肠和直肠狭窄段[图1 ⑸].有条件时，应取乙状结肠断端肠壁组织作冰冻切片检查；如不正常，应再切除一段。先缝闭近侧结肠断端，并在其系膜侧用白线，系膜对侧缝一黑线（或一侧用粗浅、另一侧用细线）作为标记，以防拉出时肠管扭转。再用丝线连续缝闭直肠残端，外加间断浆肌层缝合[图1 ⑹].
⑺将直肠残端翻出肛门外
⑻直肠外翻后的残端套管
6.拉出直肠和结肠残端 用长止血钳或卵圆钳夹0.1%新洁尔或硫柳汞液纱布球从肛门内插入，将直肠内涂拭消毒后，以左手示指从盆腔内顶住直肠残端，并用卵圆钳夹住直肠残端的内壁，向肛门外拉出，使直肠残端翻出，成为粘膜层向外的管套[图1 ⑺ ⑻].在距离齿线以上约3cm处，横行剪开直肠残端前壁。然后，从此切口中插入长弯止血钳进入盆腔，夹住近段结肠残端的牵引线，向肛门外拉出近端结肠约4cm，注意勿使肠管扭转[图1 ⑼].
⑼从直肠前壁切口中拉出近段结肠
⑽直肠-结肠前壁肌层浆肌层缝合
⑾剪除多余的外翻直肠
⑿直肠与结肠近端后壁肌层浆肌层缝合
7.吻合直肠、结肠 先在肛门外间断缝合直肠前壁肌层和结肠前壁的浆肌层，再剪除翻出肛门外多余的直肠，缝合直肠后壁肌层和结肠后壁的浆肌层[图1 ⑽～⑿].然后，剪开近段结肠前壁，吸尽结肠内容物，全层间断缝合直肠和结肠前壁。最后，剪开结肠后壁，边剪边将直肠和结肠后壁全层缝合，直至全部切除多余的结肠，完成结肠与直肠在肛门外的吻合手术[图1 ⒀～⒃].将吻合部送回肛门内，在吻合部后侧置香烟引流，经肛门后侧小切口引出。
⒀剪开结肠前壁
⒁全层缝合直肠和结肠前壁
⒂剪除多余结肠，边剪边作全层缝合
⒃肛门成形后侧小切口引出香烟引流
图1 结肠直肠切除，肛门外吻合术（Swenson）
缝合后腹膜切口后，逐层关闭腹壁切口。
[术中注意事项]
1.应根据手术当时取肠壁活组织作冰冻切片查明是否彻底切除无神经节肠袢和继发巨大的无功能肠袢，以减少术后复发。如无冰冻切片检查设备，下列几点可作手术时参考：
⑴切除巨结肠长度至少应超过25cm.
⑵必须将球形膨大的结肠彻底切除。
⑶肠壁肥厚、苍白，结肠带稀疏、肠管松弛，失去弹力及蠕动功能等，均为异常肠管的标志，必须切除。
2.在作结肠和直肠残端肛门外吻合时，肠管有向肛门内回缩的趋势，使吻合操作困难，必须采用边切边缝合的方法；尤应注意将后壁缝合牢靠，以免发生吻合口漏。
3.在进行会阴部操作时，第一助手即可同时缝合盆腔腹膜，并逐层缝合腹壁。如上下二组同时进行，可以大大缩短手术时间，使患婴有更多恢复的机会。
[术后处理]
1.术后需禁食、补液。如腹不胀，肠音恢复，开始排便后，即可开始进食，初为流质，以后逐渐加量。
2.须注意泌尿道并发症，术后应留置导尿管，在3～4日内任小便自行流出。拔管后如不能自动排尿者应继续留置，作潮式冲洗，直到术后十日将导尿管拔去。
3.有腹胀现象者，可放置肛管排气。术后如发生急性肠炎，可用结肠冲洗法治疗。
4.直肠后间隙的香烟引流，在术后2～3日拔除。
5.为防止吻合线收缩狭窄，术后2～3个月内应定期作肛管指诊，并进行适当扩张。
