21.淋巴结和肝脾大多见于ALL,纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL;骨和关节疼痛和压痛,常有胸骨中下段压痛;粒细胞肉瘤(绿色瘤)常见于粒细胞白血病,如M2型;齿龈和皮肤浸润以M4和M5型多见;中枢神经系统白血病(CNSL)多见于ALL,常为髓外复发的主要根源;睾丸浸润多见于ALL,是仅次于CNSL的髓外复发根源。Auer小体见于AML。
22.自身输血:储存式自身输血;稀释式自身输血;回收式自身输血。
23.ALL化疗方案:VP(长春新碱、泼尼松),儿童缓解率80%~90%,成人50%。成人常用VDP(VP+柔红霉素)或VDLP(VDP+左旋门冬酰胺酶)。
24.AML:标准诱导缓解方案为DA(柔红霉素+阿糖胞苷)或IA(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷),此外还有HA(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷)。M3型(APL)使用全反式维A酸和(或)砷剂治疗。
25.中枢神经系统白血病(CNS-L)防治:静脉大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷化疗,甲氨蝶呤、阿糖胞苷、糖皮质激素鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。
26.异基因骨髓移植是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。
27.M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。颅内出血是常见死亡原因。
28.慢性粒细胞白血病(CML):NAP积分减低。95%以上有Ph染色体阳性。t(9;22)(q34;q11),形成 BCR/ABL融合基因。
29.CML首选治疗:甲磺酸伊马替尼。
30.骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。
31.骨髓增生异常综合征(MDS)是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展为急性白血病。
32.MDS治疗:输成分血、防治感染、促进造血(雄激素、造血生长因子如EPO、粒细胞集落刺激因子G-CSF)、联合治疗、诱导分化剂、骨髓移植(目前唯一对MDS有肯定疗效的方法)。
33.多发性骨髓瘤是浆细胞(骨髓瘤细胞)克隆性异常增生的恶性肿瘤,是恶性浆细胞病中最常见的一种,多见于50~60岁的中老年人。由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单克隆免疫球蛋白(称M蛋白)而产生本病。
34.多发性骨髓瘤常表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症,蛋白电泳显示M蛋白高峰,本周蛋白(+)。
35.多发性骨髓瘤多采用联合化疗,初治病例常选用MP方案(美法仑和泼尼松)、M2方案(卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱)或VAD方案(长春新碱、阿霉素、地塞米松)。有条件者行造血干细胞移植;对症治疗。
36.外周血白细胞数低于4.0×109/L称为白细胞减少症;外周血中性粒细胞绝对数低于0.5×109/L称为粒细胞缺乏症。
37.白细胞减少表现为易感染,可引起败血症;治疗包括去除病因、促白细胞生成药物、控制感染,粒细胞缺乏症者还应消毒隔离、静脉给丙种球蛋白。
38.阵发性睡眠性血红蛋白尿:CD55和CD59阴性率增高。
39.霍奇金淋巴瘤:R-S(里-斯氏、镜影)细胞对HL诊断有重要意义。
40.HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细胞型最常见。
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