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临床表现

1.症状　消瘦、气急、咳嗽、乏力、心悸。

2.体征

周围血管征-脉压增大：毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音。

差异性青紫：即下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。

听诊：胸骨左缘第2肋间连续的机器样杂音。

诊断

1.病史、临床表现。

2.X线　心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。

3.心电图　左心室肥大或左右心室肥大的改变。心衰者，多伴心肌劳损改变。

4.超声心动图　左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径＞1.2。

5.心导管检查　右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。

并发症

支气管肺炎、充血性心力衰竭与肺水肿、感染性心内膜炎、感染性动脉炎等，晚期可出现梗阻性（器质性）肺动脉高压，出现持久青紫，即艾森门格综合征。

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