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先天性巨结肠的诊断
临床表现+X线/钡剂灌肠=先巨
→胎便排出延迟
→顽固性便秘
→腹胀
→低位肠梗阻
→显示“痉挛肠段”
→排钡功能差
注意
■有便秘的两个先天性疾病
——先天性巨结肠(肠鸣音亢进)
——先天性甲状腺功能低下(肠鸣音减弱/消失)
鉴别诊断
1.新生儿期
胎粪栓综合征、先天性肠闭锁、新生儿坏死性小肠结肠炎
2.婴儿和儿童期
继发性巨结肠、特发性巨结肠、功能性便秘
治疗措施
主张早期进行根治手术——切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。
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