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肾病综合征

【考频指数】★★★

【考点精讲】肾病综合征

1.临床四大特点

①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件。发病年龄多为学龄前儿童，3——5岁为发病高峰。

2.诊断标准（2000年修订）

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定性+++——++++，持续2周以上；尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），2周内3次测定。

（2）低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L（或≤25g／L）。

（3）高胆固醇血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。甘油三酯增高，LDL和VLDL增高。

（4）不同程度水肿：多呈凹陷性水肿，程度可轻可重。

上述4项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。

3.临床分型诊断

（1）单纯型肾病：仅具有典型的“三高一低”临床表现者。单纯型肾病对应的病理类型多为微小病变型肾病，多呈选择性蛋白尿，初次激素治疗效果好，常对皮质激素敏感。

（2）肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下4项肾炎表现中的一项或多项：①2周内分别3次以上离心尿检，RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄前儿童≥120/80mmHg，学龄儿童≥130/90mmHg，并除外糖皮质激素等所致者；③肾功能不全，并除外由于血容量不足等所致者；④血补体（C3）反复或持续降低者。肾炎型肾病对应的病理类型多为非微小病变型肾病，多呈非选择性蛋白尿，常对皮质激素耐药或呈部分效应。

4.并发症

（1）感染：肾病患儿极易罹患各种感染。其中尤以上呼吸道感染最多见。细菌感染中以肺炎链球菌为主。

（2）电解质紊乱和低血容量：常见的电解质紊乱有低钠（最常见）、低钾、低钙血症。低血容量性休克。由于长期低盐饮食，或不恰当的使用利尿剂。导致的低钠血症，患者表现厌食，乏力，嗜睡，血压下降，甚至抽搐等。

（3）血栓形成：NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。

（4）急性肾衰竭：5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

5.肾病综合征激素疗法

泼尼松为诱导肾病缓解的首选药物。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。

（1）泼尼松治疗疗程

1）短疗程：疗程8周，骤然停药。短疗程病例易复发，国内少用。

2）中疗程：疗程6个月。多用于INS的初次治疗。

3）长疗程：疗程9个月或更长。多用于INS复发的治疗。

（2）泼尼松分阶段治疗实施方法

1）诱导缓解阶段：足量泼尼松2.0mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，分3——4次口服，尿蛋白转阴后再巩固2周，尽可能早些改为清晨顿服，分次口服不宜超过2周。一般足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周。

2）巩固维持阶段：若尿蛋白持续阴性，则以原足量泼尼松1天量隔日晨顿服，继用4——6周。若尿蛋白仍阴性，则骤然停药（短疗程），或者缓慢减量（中、长疗程）。一般每2——4周减量2.5——5mg，至隔日一次1.0——0.5mg/kg后，减量速度更为缓慢，并可小剂量维持（拖尾疗法），直至停药。

（3）激素疗效判断：足量泼尼松治疗8周后，方可进行疗效判断。

1）激素敏感型肾病：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者。

2）激素耐药型肾病：以泼尼松足量治疗满8周，尿蛋白仍≥+++者。包括原发（初治）耐药与继发（再治）耐药。但需排除干扰激素疗效的各种不利因素，如合并感染、过敏、严重高凝状态、血栓形成等。

3）激素依赖型肾病：对泼尼松敏感，但连续2次减量或停药2周内复发。

4）复发与频复发：经糖皮质激素正规治疗后，尿蛋白由阴性转为阳性，且持续3日以上为复发。病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次为频复发。

6.其他治疗　一般治疗、利尿治疗、防治感染及抗凝和促纤溶治疗等。

【进阶攻略】

肾病综合征临床特点：三高一低，其诊断标准是核心考点；肾病综合征是为数不多对并发症经常考核的知识点；另外，肾病综合征因临床不能治愈，易复发，所以，激素和免疫疗法也是该知识点经常考查的内容。题目类型多样化。

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