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肥厚型心肌病的临床表现
【考频指数】★★★
【考点精讲】
肥厚型心肌病的临床表现
1.症状：部分无症状，部分表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。
头晕及晕厥多在运动时出现。
猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。
少数患者最后出现收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。
2.体格检查：胸骨左缘第3——4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤。
应用β受体拮抗剂及下蹲位可使杂音减轻；
应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsalva动作可使杂音增强；
梗阻性心肌病患者因血流经过狭窄处时的漏斗效应，吸引二尖瓣前叶收缩期前向运动，贴近室间隔，可进一步加重左室流出道梗阻，同时出现二尖瓣关闭不全，在心尖可闻及全收缩期吹风样杂音。
【进阶攻略】
必须掌握肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病的主要死亡原因。胸骨左缘第3——4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤。使杂音增强和减弱的因素也应该熟悉。常在病例题中考查。
【易错易混辨析】
肥厚型心肌病常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。
【知识点随手练】
一、A1型选择题
1.肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化下列哪项是正确的
A.左室流出道狭窄加重时减轻
B.屏气时减轻
C.左室容积减少时增强
D.增加心肌收缩力时减轻
E.下蹲时增强
二、A2型选择题
1.男性，43岁。活动后胸痛3年，曾诊为肥厚型心肌病，要求明确诊断，下列哪项不可能是肥厚型梗阻性心肌病的表现
A.心绞痛
B.病理性Q波
C.晕厥
D.心尖部可闻及收缩期杂音
E.含硝酸甘油后胸骨左下缘收缩期杂音减轻
三、A3/4型选择题
男性，21岁，近半年来反复心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，时有头晕或短暂神志丧失。体检发现：心脏轻度增大，心尖部有2级收缩期杂音和第四心音，胸骨左缘第3——4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。
1.最可能的诊断是
A.冠心病心绞痛
B.二尖瓣关闭不全
C.主动脉瓣狭窄
D.肥厚型梗阻性心肌病
E.病毒性心肌炎
2.最有价值的诊断方法是
A.胸部X线摄片
B.心电图
C.超声心动图
D.心脏核素检查
E.冠状动脉造影
3.应选用的药物是
A.地高辛
B.硝酸甘油
C.心得安（普萘洛尔）
D.卡托普利
E.双氢克尿噻
【知识点随手练参考答案及解析】
一、A1型选择题
1.C
【答案解析】肥厚型梗阻性心肌病可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3——4肋间听到较粗糙的收缩期喷射性杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。
二、A2型选择题
1.E
【答案解析】肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心输出量降低，冠脉供血不足，可有心绞痛表现，严重者血压降低会有晕厥的表现。而肥厚的室间隔使得室间隔左向右的去极化向量增加，因而在V4-6表现出间隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，压力阶差增大，杂音应该增强。
三、A3/4型选择题
1.D
2.C
3.C
【答案解析】患者时有头晕或短暂神志丧失，胸骨左缘第3——4肋间粗糙喷射性收缩期杂音为肥厚型梗阻性心肌病的典型表现。超声心动图舒张期室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3最有诊断价值。β受体阻滞剂（心得安）有利于防止心动过速，减轻左室流出道狭窄。
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