目前全国2021年临床助理医师考生都处在冲刺阶段，小编为帮助大家安心复习，整理了“2021年临床助理医师考试常考内容：川崎病”，希望能帮助考生。

儿童风湿免疫性疾病　　第一节　川崎病

川崎病（KD）是一种全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，又称黏膜皮肤淋巴结综合征。最严重的后果是冠状动脉损伤，形成冠脉瘤、冠脉狭窄等，是儿童后天性心脏病的主要病因之一。该病婴幼儿多见，80%在5岁以下。

一、临床表现

（一）主要临床表现

【敲黑板】

川崎病特征性表现——手足硬性水肿，掌跖红斑，恢复期指、趾端膜状脱皮。

（二）心脏表现

于病程第1～6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死。冠脉损害多发病程2～4周，亦可在恢复期，心肌梗死和冠脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩，ESR、PLT、CRP明显升高是冠状动脉病变的高危因素。

【经典例题1】

关于川崎病，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变疾病，那么冠状动脉损害多发生于病程第几周

A.第2～6周

B.第3～6周

C.第1～2周

D.第1～3周

E.第2～4周

【参考答案】 1.E

（三）其他非特异性表现

患儿烦躁不安、易激惹，少数患儿可有无菌性脑膜炎的表现；可有消化道表现，如呕吐、腹痛、腹泻、肠麻痹、肝大、黄疸、转氨酶升高；或有咳嗽、关节炎、关节痛。

二、辅助检查

该病的诊断不依赖辅助检查，无特异性检查结果。

（一）血液检查

白细胞增高，以中性粒细胞为主；可有轻度贫血；血小板第2～3周时增多；急相蛋白增高（C反应蛋白等）；血沉加快；血浆纤维蛋白原增高、血浆黏稠度增高；ALT、AST可增高；脂质代谢紊乱。

（二）免疫学检查

血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；Ts细胞数减少而Th细胞数增多；总补体和C3正常或增高；IL-6、Th2明显增高。

（三）心电图

心肌梗死时相应导联ST段明显抬高，T波倒置及异常Q波；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压。

（四）胸部平片

心影可扩大；肺纹理增多、模糊或有片状阴影。

（五）超声心动图

可表现冠状动脉扩张（直径＞3mm、≤4mm为轻度，4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄等，急性期可见心包积液。

（六）冠状动脉造影

适于超声心动图提示多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，指导治疗。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准

（二）IVIG非敏感型KD

川崎病患儿在发病10天内接受IVIG 2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2～7天后再次发热，并符合一项KD诊断标准，可考虑为IVIG非敏感型KD。

（三）鉴别诊断

本病需跟败血症、渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型和其他热性发疹性疾病相鉴别。

四、治疗

（一）IVIG敏感型川崎病治疗（二联方案：阿司+丙球）

1.阿司匹林（首选） 30～50mg/kg·d，分3～4次口服，热退后3天逐渐减量，2周左右减至3～5mg/kg·d，维持6～8周。如有冠状动脉损害时，应延长用药时间，直至冠脉恢复正常。

2.静脉注射丙种球蛋白（IVIG）2g/kg，8～12h内静脉缓慢输入，宜于发病10日内应用可迅速退热，并预防冠状动脉病变。应同时合并使用阿司匹林。

注意：使用IVIG的患者，9个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹疫苗。其他疫苗不需要延迟。

3.糖皮质激素　因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故不宜单独应用。适应证：IVIG治疗耐药患儿可考虑使用。

4.对症治疗　抗血小板聚集可加用双嘧达莫；补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常；有心肌梗死时及时溶栓；严重冠状动脉病变者需做冠状动脉搭桥术。

（二）IVIG非敏感型川崎病治疗

1.重复IVIG治疗　首剂IVIG后仍发热者，应尽早再次应用IVIG 2.0g/kg一次性输注。

2.三联治疗　在IVIG使用基础上，联合使用肾上腺皮质激素与阿司匹林治疗。

【敲黑板】

川崎病治疗要点：最佳——阿司匹林+IVIG；不得已——三联治疗。

五、预后与随访

（一）预后

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。少数未经有效治疗者可并发冠状动脉损害，死于心肌梗死或冠脉瘤破裂致心源性休克甚至猝死。

（二）随访

无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）；有冠状动脉瘤者需长期随访，每6～12个月一次。

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