【提问】C1抑制物增高和降低的临床意义主要见于什么？？?

【回答】学员lw830912，您好！您的问题答复如下：

补体是机体非特异性免疫系统的一个重要组成部分,在补休的活化反应中有许多抑制物参与调控,以保持补体反应这一复杂系统的生理平衡。补体Cl抑制物(Cl一INH)是其中一种,它除能抑制Clr、Cl.外,且与血浆中其它醉系互有影响。还可抑制Xl因子、Xn因子、凝血酶、纤维蛋白溶酶、激肤释放酶等。C1-INH是C1r和C1s唯一的抑制物，这使得它成为补体系统经典途径的最重要调节因素。经典途径不受控制的激活导致血管活性肽和缓激肽的形成，结果造成皮下组织和粘膜组织肿胀，临床上表现为复发性血管神经性水肿。

血管神经性水肿临床上表现为面部、肢端、呼吸道和腹部器官发作性水肿，2/3患者有胃肠道症状，如腹部绞痛和腹泻。

遗传性血管神经性水肿（HAE）

该病的特征为C1-INH合成缺陷（HAE-Ⅰ型），或虽然C1-INH蛋白浓度正常甚至升高，但其功能不足（HAE-Ⅱ型），以合成缺陷最常见。HAE的遗传类型是常染色体显性遗传伴不完全外显。常在10～20岁发病，但有时也可见于儿童。

获得性血管神经性水肿（AAE）

C1-INH缺陷发生在B细胞系统（AAE-Ⅰ型）疾病时或由于抗C1-INH IgG自身抗体使其失活（AAE-Ⅱ型），前者如慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤可能导致C1-INH减少。获得性血管神经性水肿通常在成年发病。

毛细血管渗出综合征

在全身性炎症反应过程中，尽管没有引起C1-INH缺乏的原因，患者可表现出C1-INH缺陷。该缺陷被认为是毛细血管渗出综合征的原因。后者可发生在败血症休克、IL-2治疗、严重烧伤、骨髓移植术后，主要表现为全身性水肿、腹水、肾前肾衰、以及难治性低容量性休克。使用C1-INH可改善临床症状。

祝您学习愉快！

★问题所属科目：卫生资格初级（师）考试---（初级临床医学检验技师）临床免疫学和免疫检验