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室间隔缺损的病理生理/临床表现/辅助检查/治疗

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是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%。

1.病理生理

当右室收缩压超过左室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格综合征。当哭闹、肺炎等情况时,右心室压力暂时高于左心室,血液暂时自右心室向左心室分流,临床出现青紫,称为潜伏青紫。分流使肺循环血量增多,主动脉及体循环血流减少。

2.临床表现

症状:呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳

声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染

视诊:心前区隆起、心间搏动弥散;

触诊:收缩期细震颤;

叩诊:心界扩大;

体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音,常伴震颤,肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。

3.辅助检查

(1)X线检查

中大型缺损时心外形中度以上增大,左、右心室增大,大型缺损时左心房往往也增大,肺动脉段突出明显,肺血管影增粗、搏动强烈,可有肺门“舞蹈”,主动脉结影缩小。

(2)超声心动图:无创,确诊。

4.治疗

大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者——手术修补或介入治疗。

室间隔缺损有自然闭合可能,小型缺损75%在2岁内自然闭合。

重点强调:

室间隔缺损有自愈可能性,做题过程中注意题目所给出信息是否符合随访情况;其为最常见先心病,考核点多,特征性临床表现、体检和治疗均为重中之重。题型多为A型题。

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